Fait cliniquePyoderma gangrenosum et maladie de Behçet : étude de 2 observations pédiatriquesPyoderma gangrenosum and Behçet's disease: A study of two pediatric cases
Introduction
Le pyoderma gangrenosum (PG) est une affection cutanéo-muqueuse inflammatoire, pustulo-ulcéreuse, amicrobienne, de cause inconnue et d’évolution souvent chronique [1]. Il s’agit d’une dermatose rare survenant habituellement chez l’adulte mais pouvant atteindre les enfants et les nourrissons dans environ 4 % des cas [2]. Une pathologie associée est présente dans plus de la moitié des cas, le plus souvent une rectocolite ulcéro-hémorragique [2]. En revanche, son association à une maladie de Behçet (MB) n’est pas habituelle [3]. Nous en rapportons 2 observations.
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Observation no 1
Une petite fille âgée de 11 ans avait pour antécédent familial des cas de MB (une tante et une cousine paternelles, et un cousin maternel). La MB avait été diagnostiquée chez elle devant une aphtose buccale récidivante depuis l’âge de 8 ans (fig. 1), un aphte génital, des lésions de pseudofolliculite des fesses et un test pathergique positif. L’examen ophtalmologique n’avait pas montré d’atteinte oculaire. Le typage HLA (antigènes des leucocytes humains) avait mis en évidence l’Ag HLA-B5. Un
Discussion
L’originalité de nos 2 observations réside dans l’association rare de PG à la MB et de leur survenue chez l’enfant. La MB a été retenue chez notre première patiente selon les critères de l’« International Study Group for Behçet's disease ». Cette petite fille présentait un critère majeur et 2 critères mineurs (aphtose génitale et pseudofolliculite) ; elle était porteuse de plus de l’antigène HLA B5. Dans notre 2nde observation, le diagnostic de MB était fortement suspecté devant la notion
Conclusion
Le PG est une pathologie rare chez l’enfant. Son association à la MB, quoiqu’exceptionnelle, pourrait être une source de difficultés diagnostique et thérapeutique. Le pronostic est conditionné par la sévérité de l’atteinte viscérale de la MB.
Déclaration d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
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