Введение

Атрезия дуги аорты является редким врожденным пороком сердца среди подростков и взрослых пациентов [1]. Несмотря на то что гемодинамика атрезии дуги аорты похожа на гемодинамику перерыва дуги аорты, при атрезии существует прямая анатомическая связь между всеми сегментами аорты, в то время как при перерыве дуги аорты связь с одним из сегментов аорты отсутствует (перешеек аорты, дистальный или проксимальный отдел дуги аорты) [2]. Обычно атрезия дуги аорты сопровождается септальными дефектами сердца и открытым артериальным протоком, что позволяет 25% пациентам до года развить коллатеральное кровообращение [3]. Однако, по данным S. Okumura и соавт. [2], до подросткового возраста без хирургического вмешательства доживают лишь единицы. В данном клиническом случае сообщается о диагностике и лечении атрезии дуги аорты у 11-летнего пациента.

Мальчик 11 лет (28 кг) поступил в клинику с жалобами на подъем артериального давления до 220 мм рт.ст., частые головные боли, тошноту и общую слабость. Месяц назад во время физических нагрузок почувствовал сильную головную боль, сопровождавшуюся носовым кровотечением. Родители пациента обратились к кардиологу, где впервые выявлен градиент давления между руками и ногами до 60 мм рт.ст. (АД на руках 150/70 мм рт.ст., на ногах — 75/40 мм рт.ст.). Пациенту было назначено антигипертензионное лечение (атенолол 6 мг 2 раза в день, каптоприл при значительном подъеме АД), больной направлен в кардиохирургическую клинику. При физикальном обследовании выявлено: атлетическое телосложение ребенка, выраженная пульсация сосудов шеи и предплечья. Пульсация на артериях нижних конечностей резко ослаблена. Тоны сердца громкие, ритмичные. Систолический шум по левому краю грудины с эпицентром в яремной ямке. ЧСС 62 в минуту. АД на руках 165/97 мм рт.ст., на ногах — 80/45 мм рт.ст. (одинаково справа и слева).

ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка, нарушение внутрижелудочковой проводимости.

Обзорная рентгенография органов грудной клетки показала узурацию по нижним краям задних отрезков 5—7 пар ребер.

Трансторакальная эхокардиография: хорошая сократительная способность левого желудочка (фракция выброса 63%), диастолическая функция ЛЖ не нарушена (конечно-диастолический объем ЛЖ 77 мл). Выраженная симметричная гипертрофия миокарда ЛЖ. Септальных дефектов нет. Аортальный клапан двустворчатый с градиентом давления до 15 мм рт.ст. Диаметр восходящей аорты 31 мм (Z score 4,3), дистальная дуга аорты 13,3 мм (Z score 0,45), перешеек аорты — признаки атрезии, нисходящая аорта 9,2 мм (Z score 1,85). Кровоток в брюшной аорте коллатеральный.

Пациенту установлен диагноз: врожденный порок сердца. Атрезия дуги аорты тип А (по Celoria-Patton). Гипертензионный синдром. Двустворчатый аортальный клапан без нарушения функции. ХСН 3-го функционального класса.

На следующие сутки выполнена мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) для детализации анатомии аорты. Данные КТ (рис. 1 на цв. вклейке): восходящий отдел аорты до 28,5 мм, проксимальная дуга аорты 15,5 мм, дистальная дуга аорты 11×13 мм. Перешеек аорты в виде песочных часов с полной облитерацией просвета на протяжении 2—3 мм. Нисходящая аорта 10 мм. Коллатерали развиты хорошо (диаметр внутренних грудных артерий до 4—4,5 мм, межреберных — 5—6 мм).

После подтверждения диагноза по КТ ребенок был взят в операционную, где была выполнена резекция суженного участка аорты с формированием косого расширенного анастомоза по типу «конец в конец». Прямой градиент давления руки/ноги составил 10 мм рт.ст. (руки — 106/53 мм рт.ст., ноги — 96/53 мм рт.ст.).

В течение 5 ч после операции у пациента возникла парадоксальная гипертензия с повышением АД до 180/100 мм рт.ст., что потребовало перорального приема анаприлина в дозировке 10 мг и эналаприла 5 мг 2 раза в день в течение 48 ч. На 3-и сутки ребенок переведен в профильное отделение. На 4-е сутки после операции выполнено КТ аорты, по данным которой перегибов и деформации на уровне анастомоза нет (рис. 2). На 10-е сутки ребенок был выписан из стационара в удовлетворительном состоянии с равным давлением на руках и на ногах (125/80 мм рт.ст.). Рекомендован прием метопролола в дозировке 25 мг утром, 37,5 мг вечером и эналаприла в дозировке 5 мг 2 раза в день.

Обсуждение

Атрезия дуги аорты является редким врожденным пороком среди взрослых [1]. Клиническая картина может варьировать от отсутствия симптомов до частых головных болей, повышения артериального давления, перемежающей хромоты, разницы артериального давления между руками и ногами и застойной сердечной недостаточности, включая отеки на нижних конечностях [4, 5]. Наличие коллатерального кровообращения является единственным средством выживания таких пациентов [5]. Однако коллатеральные сосуды нередко подвергаются раннему атеросклеротическому поражению, которое может привести к полиорганной недостаточности даже у молодых людей [6].

Атрезию дуги аорты следует отличать от перерыва дуги аорты, поскольку перерыв характеризуется полным отсутствием анатомической связи между сегментами дуги аорты [2, 7]. Гемодинамика перерыва дуги аорты зависит от наличия дефекта межжелудочковой перегородки и открытого артериального протока. Без хирургического лечения 90% детей с данным пороком умирают в среднем в течение 4 дней после рождения (после закрытия открытого артериального протока) [8]. В литературе описаны случаи рождения детей с перерывом дуги аорты без дефекта, которым требовалась экстренная хирургическая помощь в первые часы после рождения из-за возникшей полиорганной недостаточности [9, 10]. Атрезия дуги аорты может быть двух типов: врожденная, когда ребенок рождается с данной обструктивной патологией дуги аорты и септальными дефектами (для смешивания крови), и приобретенная, когда ребенок рождается с коарктацией аорты и в течение жизни просвет аорты обтурируется [1, 11].

Кровоток в нисходящей аорте зависит от быстроты закрытия артериального протока и степени развития коллатерального кровообращения [2].

Как и во многих клинических случаях, единственным проявлением, позволившим диагностировать порок в нашем случае, был гипертензионный синдром верхней половины тела и гипотензионный синдром нижней половины тела [1—3]. Богатая коллатеральная сеть между восходящей и нисходящей частью аорты позволила ребенку чувствовать себя относительно удовлетворительно длительное время. Это и является одной из особенностей данного клинического случая. Другая особенность — это поздняя диагностика порока, которая объясняет отсроченное хирургическое вмешательство, стойкую и высокую артериальную гипертензию, которая может приводить к раннему инсульту, аневризмам аорты и коронарной недостаточности [12].

Для диагностики данного порока необходим тщательный осмотр новорожденного в родильном доме, включая измерение артериального давления на верхних и нижних конечностях, аускультацию сердца с выявлением грубого систолического шума во II межреберье слева и проведение пульсоксиметрического метода, несмотря на то, что чувствительность этого метода достаточно низкая [2].

При подозрении на порок сердца необходимо выполнить трансторакальную эхокардиографию. Хотя эхокардиография имеет некоторые ограничения в оценке дуги аорты и нисходящей аорты, она является «золотым стандартом» диагностики обструктивной патологии аорты [13]. Однако часто требуются дополнительные данные, которые можно получить с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии [14]. Кроме того, КТ и МРТ ценны для диагностической визуализации сосудов Виллизиева круга, где на фоне стойкой гипертензии могут формироваться аневризмы [15].

Раннее хирургическое лечение снижает риск артериальной гипертензии, аневризм аорты и церебральных сосудов, а также целесообразно для профилактики раннего атеросклероза коронарных артерий [12, 15]. Для улучшения качества жизни и снижения частоты отдаленных осложнений многие авторы рекомендуют выполнять оперативное вмешательство с использованием собственных тканей [1, 9, 10, 12, 15], поэтому в нашем случае мы использовали технику косого расширенного анастомоза. Несмотря на полное восстановление просвета аорты, у ребенка имеется остаточная гипертензия.

Медикаментозное лечение таких пациентов является одной из важных проблем. На сегодняшний день в отношении таких больных подтверждена эффективность ингибиторов АПФ, которые не только нормализуют артериальное давление, но и улучшают эластические свойства крупных артерий [15, 16].

Достоверный гипотензивный эффект получен также при применении ß-адреноблокаторов и комбинированной терапии ингибиторами АПФ и ß-адреноблокаторами. В описанном случае комбинированное лечение позволило стабилизировать артериальное давление до нормальных цифр и выписать ребенка на 10-е сутки в удовлетворительном состоянии.

Заключение

Тщательный клинический осмотр и инструментальная диагностика необходимы всем детям с артериальной гипертензией для своевременного выявления обструктивной патологии дуги аорты.

Исследование не имело спонсорской поддержки.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.