La drépanocytose compte parmi les maladies génétiques les plus répandues dans le monde. Comme les accidents vasculaires cérébraux (AVC) constituent l'une des complications les plus handicapantes de cette maladie, les drépanocytaires sont particulièrement à risque de présenter des déficits cognitifs. L'objectif de ce travail était de mettre en place un examen neuropsychologique systématique pour les enfants et adolescents souffrant de drépanocytose au Cameroun, où la drépanocytose constitue un problème majeur de santé publique. Une batterie de 10 tests psychométriques évaluant 4 domaines cognitifs (fonctions exécutives, attention, mémoire et dextérité manuelle) a été adaptée au contexte socio-culturel camerounais et des données normatives ont été récoltées à Yaoundé auprès de 125 sujets en bonne santé. La batterie a ensuite été administrée à 96 enfants et adolescents souffrant de drépanocytose. Les principaux résultats indiquent que 1) la prévalence des déficits cognitifs chez les drépanocytaires au Cameroun est élevée, même chez les patients n'ayant pas souffert d'AVC; 2) la maladie a un impact négatif sur le fonctionnement exécutif et attentionnel, alors que la mémoire et la dextérité manuelle sont relativement préservées; 3) les déficits exécutifs augmentent avec l'âge; 4) l'anémie a un effet négatif sur les fonctions exécutives, alors que l'hémoglobine fœtale exerce un effet "protecteur" sur les fonctions exécutives et attentionnelles. L'ensemble de ce travail suggère que l'examen neuropsychologique peut contribuer à l'amélioration de la prise en charge des drépanocytaires et qu'il constitue un instrument particulièrement bien adapté pour les pays en voie de développement. Ce projet a permis d'établir les premières bases de l'utilisation de l'examen neuropsychologique au Cameroun. Dans la continuité de ce travail, nous projetons de développer dans ce pays un programme de réhabilitation cognitive pour les enfants drépanocytaires.