Elsevier

EMC - Neurologia

Volume 20, Issue 3, August 2020, Pages 1-11
EMC - Neurologia

Affezioni dell’encefalo
Angiopatia amiloide cerebrale sporadica

https://doi.org/10.1016/S1634-7072(20)44005-XGet rights and content

Riassunto

L’angiopatia cerebrale amiloide (AAC) sporadica è una vasculopatia cerebrale causata da depositi di peptidi Aβ amiloidi nella parete dei vasi corticali e leptomeningei, che colpisce esclusivamente gli anziani. L’AAC è una causa frequente di emorragia cerebrale lobare spontanea negli anziani, con una prognosi particolarmente infausta e un alto rischio di recidiva. La compromissione cognitiva e gli episodi di deficit focale transitorio sono le sue altre manifestazioni cliniche. La risonanza magnetica (RM) cerebrale è l’esame di diagnostica per immagini di elezione per sospettare la diagnosi. Oltre all’emorragia cerebrale lobare, la RM consente di visualizzare gli altri marcatori radiologici di AAC che testimoniano la gravità della microangiopatia (emorragici, microsanguinamenti corticali, siderosi corticale superficiale, e non emorragici, ipersegnali della sostanza bianca di origine vascolare, microinfarti e spazi perivascolari dilatati). La diagnosi in vivo di AAC si basa su un insieme di dati clinici e radiologici corrispondenti ai criteri di Boston modificati. Al momento non esiste alcun trattamento specifico per l’AAC. La gestione farmacologica si basa essenzialmente su uno stretto controllo pressorio e su una rigorosa valutazione del rapporto rischio-beneficio degli antitrombotici.

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Definizione

L’angiopatia amiloide cerebrale (AAC) è definita da una deposizione progressiva di un materiale proteico chiamato sostanza amiloide nella parete delle arterie cerebrali di piccolo e medio calibro (fino a 2 mm di diametro), delle arteriole e dei capillari destinati alla corteccia e alle meningi [1]. Deve essere distinta dalla deposizione amiloide all’interno del parenchima cerebrale che forma le placche amiloidi incontrate nella malattia di Alzheimer (MA), benché esista un forte legame, almeno

Manifestazioni cliniche dell’angiopatia amiloide cerebrale

L’AAC sporadica è a lungo asintomatica e le sue principali manifestazioni cliniche si esprimono, il più delle volte, dopo i 55 anni.

Risonanza magnetica cerebrale

La RM cerebrale è il principale strumento diagnostico per l’AAC nella routine clinica e permette di visualizzare le lesioni strutturali secondarie all’AAC. Essa permette di evidenziare EIC lobari recenti e/o antiche (Fig. 3), ma anche diversi biomarcatori di AAC, che costituiscono marcatori evolutivi e/o prognostici della malattia (Fig. 4). Questi biomarcatori sono emorragici (microsanguinamenti cerebrali, emorragie subaracnoidee e siderosi corticale superficiale) e non emorragici (lesioni

Diagnosticare l’angiopatia amiloide cerebrale nella pratica clinica, criteri di Boston modificati

La diagnosi di certezza di AAC si basa su un esame anatomopatologico che permetta di confermare la presenza di sostanze amiloidi all’interno della parete vascolare. Nella pratica clinica, la diagnosi di AAC è, il più delle volte, ipotizzata in un soggetto di età superiore ai 55 anni dopo una o più EIC lobari senza elementi per una lesione sottostante o un infarto secondariamente emorragico.

I criteri di Boston modificati del 2010 raggruppano un insieme di dati clinici e di diagnostica per

Gestione terapeutica

Non esiste un trattamento specifico per l’AAC e le sue complicanze e, al momento, noi disponiamo solo di misure di prevenzione secondaria non specifiche. Pertanto, quando viene posta la diagnosi di AAC probabile o possibile, l’obiettivo principale è evitare un evento emorragico (che si verifica in più di un terzo dei casi) e prevenire il declino cognitivo.

Conclusioni

L’AAC è una malattia grave, la cui prognosi resta molto sfavorevole e la cui incidenza aumenterà con l’invecchiamento della popolazione. In attesa di una migliore comprensione dei meccanismi fisiopatologici che consenta lo sviluppo di trattamenti specifici, la sfida attuale è quella di porre più frequentemente e più precocemente la diagnosi, per limitare al meglio il rischio di complicanze. Questo approccio richiede una buona conoscenza delle manifestazioni cliniche (emorragiche ma anche non

Ringraziamenti

Ringraziamo il Professor Vincent Deramecourt per averci fornito questi dati neuropatologici.

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