Semiologia generaleSindrome di vasocostrizione cerebrale reversibile
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Introduzione
La sindrome di vasocostrizione cerebrale reversibile (SVCR) è un’entità radioclinica che associa delle cefalee gravi, isolate o associate ad altri segni neurologici, e una vasocostrizione segmentaria e diffusa delle arterie cerebrali, reversibile in uno-tre mesi. I meccanismi ipotetici implicano una disregolazione acuta e transitoria del tono arterioso cerebrale con iperattività simpatica, o idiopatica o facilitata dal post-partum o dall’assunzione di sostanze vasoattive. La SVCR si rivela
Cenni storici e nomenclatura
I primi casi di SVCR sono stati pubblicati negli anni ′60. Nel 1971, l’americano Fisher descrive il fenomeno di vasocostrizione cerebrale segmentaria reversibile in donne nel post-partum che presentavano dei deficit neurologici transitori [2]. Nel 1987, i Dr. Marie Fleming e Gregory Call pubblicano la prima casistica nella letteratura anglofona [3].
Il nome di SVCR è stato proposto da Calabrese nel 2007 per raggruppare i casi simili descritti dagli anni ′60 sotto varie denominazioni che
Epidemiologia
Benché la sua incidenza e la sua prevalenza esatte siano ignote, la SVCR non sembra rara, poiché la prima ampia serie prospettica aveva potuto includere 67 pazienti in tre anni in un singolo centro [31]. Le decine di casi di SVCR descritte nel mondo intero [32], [33], [34], [35], [36] e tre grandi casistiche, americana, taiwanese e francese, hanno permesso di descrivere lo spettro clinico della SVCR, che si estende dalle comuni forme benigne a rare forme catastrofiche o letali [14], [15], [31],
Clinica (Tabella 2)
La cefalea è il sintomo più frequente e più precoce della SVCR. Essa rimane spesso isolata [15], [31]. Si tratta tipicamente di cefalea a colpo di tuono, grave e massimale in meno di un minuto, bilaterale e a esordio posteriore, che diviene diffusa, facilmente descritta come «la peggiore cefalea mai avvertita», talvolta intollerabile con pianti e agitazione e spesso associata a nausea, vomito, fonofobia e fotofobia [31]. La sua durata è estremamente variabile, da alcuni minuti a diversi giorni.
Esami complementari
Le indagini complementari realizzate al momento di un sospetto di SVCR hanno un triplice obiettivo: confermare la diagnosi dimostrando l’aspetto di vasocostrizione segmentaria e diffusa, escludere le diagnosi differenziali e determinare l’estensione delle lesioni.
Diagnosi di certezza
Una SVCR deve essere sospettata davanti ad ogni cefalea a colpo di tuono recidivante, così come davanti a qualsiasi emorragia meningea corticale e davanti ad ogni AVC senza altra causa individuata, soprattutto se esistono delle cefalee gravi associate. La diagnosi si basa sull’evidenziazione dell’aspetto caratteristico di «fila di salsicce» all’angiografia cerebrale ed è confermata a tre mesi dalla normalizzazione completa o franca del calibro arterioso.
I criteri diagnostici sono stati
Emorragia meningea
Se il quadro clinico è quello di una o più cefalee a colpo di tuono, gli esami devono ricercare le numerose cause di cefalee a colpo di tuono (Tabella 4) [1], [65]. La priorità è ricercare un’emorragia meningea e, dunque, realizzare in primo luogo una TC cerebrale senza contrasto, poi una puntura lombare, se quest’ultima è negativa. Vi sono, in genere, pochi dubbi tra un’emorragia meningea aneurismatica e la SVCR. In effetti, le emorragie meningee che complicano una SVCR sono poco abbondanti e
Cause
Si distinguono le SVCR primarie (37% nella serie francese del 2007, 75% nella serie americana e più del 90% nella serie taiwanese) e secondarie. Le differenze importanti tra le serie derivano probabilmente da variazioni genetiche e ambientali, ma anche da differenze nelle modalità di reclutamento.
La lista delle cause descritte a tutt’oggi è lunga e, il più delle volte, il rapporto di imputabilità non è stato dimostrato. Le due cause di gran lunga più frequenti e più documentate sono le sostanze
Fisiopatologia
Se la fisiopatologia della SVCR è ancora ampiamente misconosciuta, le due strade prese in considerazione sono quelle di una disfunzione endoteliale e, soprattutto, di un ipertono simpatico. Una stimolazione dei recettori simpatici situati nella porzione prossimale delle arterie intracraniche, da parte di tossici esogeni e di catecolamine endogene, o una disregolazione del sistema nervoso autonomo potrebbero, così, provocare una vasocostrizione all’origine delle cefalee [65].
La suscettibilità
Trattamento
Nessuna terapia della SVCR è stata scientificamente validata a tutt’oggi. La gestione dei pazienti si basa in primo luogo sull’interruzione delle sostanze vasoattive e sulla messa a riposo con interruzione di tutte le attività che possono favorire la comparsa delle cefalee per alcuni giorni o settimane, a seconda dei casi. Dei trattamenti sintomatici devono essere proposti in funzione del quadro clinico: antalgici per le cefalee (a volte di livello 2 o 3), anticonvulsivanti per le eventuali
Prognosi e rischio di recidiva
L’evoluzione a breve termine è, il più delle volte, favorevole, con poche sequele, che dipendono dalla comparsa di AVC. Sono stati descritti alcuni casi di SVCR a esito fatale per AVC multipli e/o edema cerebrale incontrollabile [37], [55]. Nelle tre ampie casistiche per un totale di 305 pazienti, il tasso globale di decessi è inferiore all’1% [38], [45], [52].
La SVCR, a causa della sua descrizione relativamente recente, non è stata ancora oggetto di studi longitudinali prolungati, e
Conclusioni pratiche
Una SVCR deve essere sospettata davanti ad ogni cefalea a colpo di tuono ripetuta, ma anche in caso di emorragia subaracnoidea corticale o di infarto del soggetto giovane, in particolare in caso di contesto di post-partum o di assunzione di sostanze tossiche o di un trattamento vasocostrittore. Una diagnostica per immagini parenchimale e vascolare normale nei primi giorni della sintomatologia non esclude la diagnosi. Occorre ripetere le indagini in caso di forte sospetto clinico. Una volta
Riferimenti bibliografici (94)
- et al.
Benign angiopathy of the central nervous system presenting with intracerebral hemorrhage
Surg Neurol
(2007) - et al.
Benign angiopathy of the central nervous system associated with phenytoin intoxication
Brain Dev
(2006) - et al.
Postpartum cerebral angiopathy presenting with non-aneurysmal subarachnoid hemorrhage
J Clin Neurosci
(2011) - et al.
Angioplasty for cerebral vasospasm from eclampsia
Surg Neurol
(2001) - et al.
A pediatric case of reversible cerebral vasoconstriction syndrome with cortical subarachnoid hemorrhage
Brain Dev
(2012) Reversible cerebral vasoconstriction syndrome
Lancet Neurol
(2012)- et al.
External carotid artery branches involvement in reversible cerebral vasoconstriction syndrome
J Neurol Sci
(2012) - et al.
Adult primary central nervous system vasculitis
Lancet
(2012) - et al.
Benign angiopathy of the puerperium: a clinicoradiological case associated with ingestion of bromocriptine
Rev Med Interne
(1996) - et al.
Vasospasm following transsphenoidal tumor removal associated with the arterial changes of oral contraception
Surg Neurol
(1983)