Elsevier

EMC - Neurologia

Volume 14, Issue 4, November 2014, Pages 1-10
EMC - Neurologia

Semiologia generale
Sindrome di vasocostrizione cerebrale reversibile

https://doi.org/10.1016/S1634-7072(14)68867-XGet rights and content

La sindrome di vasocostrizione cerebrale reversibile associa delle cefalee improvvise inusuali, in genere a colpo di tuono, e una vasocostrizione segmentaria diffusa delle arterie intracraniche, che regredisce in tre mesi. Essa è attribuita a un malfunzionamento acuto e transitorio della regolazione del tono vascolare intracranico, di evoluzione, il più delle volte, favorevole. Tuttavia, possono presentarsi delle complicanze, come degli infarti cerebrali, delle emorragie intracraniche o un edema cerebrale, o immediatamente o dopo una fase di cefalee isolate, rendendo necessarie una diagnosi e una gestione precoci. La sindrome di vasocostrizione cerebrale reversibile può essere idiopatica o secondaria, il più delle volte in un contesto di post-partum o di consumo di agenti tossici o di farmaci vasoattivi. Il suo trattamento consiste nell’eliminazione di un eventuale fattore scatenante, associata a misure sintomatiche ed empiricamente a un trattamento con calcioantagonista vasodilatatore.

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Introduzione

La sindrome di vasocostrizione cerebrale reversibile (SVCR) è un’entità radioclinica che associa delle cefalee gravi, isolate o associate ad altri segni neurologici, e una vasocostrizione segmentaria e diffusa delle arterie cerebrali, reversibile in uno-tre mesi. I meccanismi ipotetici implicano una disregolazione acuta e transitoria del tono arterioso cerebrale con iperattività simpatica, o idiopatica o facilitata dal post-partum o dall’assunzione di sostanze vasoattive. La SVCR si rivela

Cenni storici e nomenclatura

I primi casi di SVCR sono stati pubblicati negli anni ′60. Nel 1971, l’americano Fisher descrive il fenomeno di vasocostrizione cerebrale segmentaria reversibile in donne nel post-partum che presentavano dei deficit neurologici transitori [2]. Nel 1987, i Dr. Marie Fleming e Gregory Call pubblicano la prima casistica nella letteratura anglofona [3].

Il nome di SVCR è stato proposto da Calabrese nel 2007 per raggruppare i casi simili descritti dagli anni ′60 sotto varie denominazioni che

Epidemiologia

Benché la sua incidenza e la sua prevalenza esatte siano ignote, la SVCR non sembra rara, poiché la prima ampia serie prospettica aveva potuto includere 67 pazienti in tre anni in un singolo centro [31]. Le decine di casi di SVCR descritte nel mondo intero [32], [33], [34], [35], [36] e tre grandi casistiche, americana, taiwanese e francese, hanno permesso di descrivere lo spettro clinico della SVCR, che si estende dalle comuni forme benigne a rare forme catastrofiche o letali [14], [15], [31],

Clinica (Tabella 2)

La cefalea è il sintomo più frequente e più precoce della SVCR. Essa rimane spesso isolata [15], [31]. Si tratta tipicamente di cefalea a colpo di tuono, grave e massimale in meno di un minuto, bilaterale e a esordio posteriore, che diviene diffusa, facilmente descritta come «la peggiore cefalea mai avvertita», talvolta intollerabile con pianti e agitazione e spesso associata a nausea, vomito, fonofobia e fotofobia [31]. La sua durata è estremamente variabile, da alcuni minuti a diversi giorni.

Esami complementari

Le indagini complementari realizzate al momento di un sospetto di SVCR hanno un triplice obiettivo: confermare la diagnosi dimostrando l’aspetto di vasocostrizione segmentaria e diffusa, escludere le diagnosi differenziali e determinare l’estensione delle lesioni.

Diagnosi di certezza

Una SVCR deve essere sospettata davanti ad ogni cefalea a colpo di tuono recidivante, così come davanti a qualsiasi emorragia meningea corticale e davanti ad ogni AVC senza altra causa individuata, soprattutto se esistono delle cefalee gravi associate. La diagnosi si basa sull’evidenziazione dell’aspetto caratteristico di «fila di salsicce» all’angiografia cerebrale ed è confermata a tre mesi dalla normalizzazione completa o franca del calibro arterioso.

I criteri diagnostici sono stati

Emorragia meningea

Se il quadro clinico è quello di una o più cefalee a colpo di tuono, gli esami devono ricercare le numerose cause di cefalee a colpo di tuono (Tabella 4) [1], [65]. La priorità è ricercare un’emorragia meningea e, dunque, realizzare in primo luogo una TC cerebrale senza contrasto, poi una puntura lombare, se quest’ultima è negativa. Vi sono, in genere, pochi dubbi tra un’emorragia meningea aneurismatica e la SVCR. In effetti, le emorragie meningee che complicano una SVCR sono poco abbondanti e

Cause

Si distinguono le SVCR primarie (37% nella serie francese del 2007, 75% nella serie americana e più del 90% nella serie taiwanese) e secondarie. Le differenze importanti tra le serie derivano probabilmente da variazioni genetiche e ambientali, ma anche da differenze nelle modalità di reclutamento.

La lista delle cause descritte a tutt’oggi è lunga e, il più delle volte, il rapporto di imputabilità non è stato dimostrato. Le due cause di gran lunga più frequenti e più documentate sono le sostanze

Fisiopatologia

Se la fisiopatologia della SVCR è ancora ampiamente misconosciuta, le due strade prese in considerazione sono quelle di una disfunzione endoteliale e, soprattutto, di un ipertono simpatico. Una stimolazione dei recettori simpatici situati nella porzione prossimale delle arterie intracraniche, da parte di tossici esogeni e di catecolamine endogene, o una disregolazione del sistema nervoso autonomo potrebbero, così, provocare una vasocostrizione all’origine delle cefalee [65].

La suscettibilità

Trattamento

Nessuna terapia della SVCR è stata scientificamente validata a tutt’oggi. La gestione dei pazienti si basa in primo luogo sull’interruzione delle sostanze vasoattive e sulla messa a riposo con interruzione di tutte le attività che possono favorire la comparsa delle cefalee per alcuni giorni o settimane, a seconda dei casi. Dei trattamenti sintomatici devono essere proposti in funzione del quadro clinico: antalgici per le cefalee (a volte di livello 2 o 3), anticonvulsivanti per le eventuali

Prognosi e rischio di recidiva

L’evoluzione a breve termine è, il più delle volte, favorevole, con poche sequele, che dipendono dalla comparsa di AVC. Sono stati descritti alcuni casi di SVCR a esito fatale per AVC multipli e/o edema cerebrale incontrollabile [37], [55]. Nelle tre ampie casistiche per un totale di 305 pazienti, il tasso globale di decessi è inferiore all’1% [38], [45], [52].

La SVCR, a causa della sua descrizione relativamente recente, non è stata ancora oggetto di studi longitudinali prolungati, e

Conclusioni pratiche

Una SVCR deve essere sospettata davanti ad ogni cefalea a colpo di tuono ripetuta, ma anche in caso di emorragia subaracnoidea corticale o di infarto del soggetto giovane, in particolare in caso di contesto di post-partum o di assunzione di sostanze tossiche o di un trattamento vasocostrittore. Una diagnostica per immagini parenchimale e vascolare normale nei primi giorni della sintomatologia non esclude la diagnosi. Occorre ripetere le indagini in caso di forte sospetto clinico. Una volta

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