Klinik der Myokardiopathien

Zusammenfassung

Der nosologische Begriff Myokardiopathie wurde erstmals von Brigden (1957) im heutigen Sinne angewandt. Er bezeichnete damit Myokarderkrankungen, die nicht durch eine Erkrankung der Coronararterien bedingt waren. Mattingly (1958, 1961) faßte ähnlich verlaufende, aber auf eine Vielzahl ätiologischer Faktoren zurückzuführende Erkrankungen des Herzmuskels unter dem Begriff der primären myokardialen Erkrankungen zusammen. Nach der heute einheitlich angewandten Definition werden mit dem Begriff Myokardiopathie alle Erkrankungen des Herzmuskels erfaßt, die weder durch eine Coronarerkrankung, noch durch eine Hypertonie im großen oder kleinen Kreislauf, noch durch ein Vitium des Herzens hervorgerufen werden (Grosse-Brockhoff 1971, Kübler et al. 1972, Loogen u. Kuhn 1975, Kuhn et al. 1977). Die Myokardiopathien werden unterteilt in primäre oder idiopathische bei unbekannter Ursache und in sekundäre bei bekannter Ursache (Harvey et al. 1964, Fowler 1964, Edington et al. 1968, Goodwin 1970, Kochsiek et al. 1971 a, Kübler et al. 1972, Olsen 1972, Burch et al. 1972, Kuhn et al. 1977 c, Loogen et al. 1977). Bei den primären Myokardiopathien handelt es sich meist um Erkrankungen, die auf den Herzmuskel beschränkt sind, während die sekundären Myokardiopathien häufig im Rahmen allgemeiner Erkrankungen, Vergiftungen oder Stoffwechselanomalien auftreten (Segal et al. 1965). Eine Myokardiopathie kann angeboren oder erworben sein. Bei den angeborenen Myokardiopathien wird wegen des familiär gehäuften Vorkommens angenommen, daß der Krankheit ein genetischer Defekt zugrundeliegt (Epstein et al. 1974). Bei den erworbenen Myokardiopathien gelingt es bei der Vielfalt der möglichen Ursachen oft nicht, die im Einzelfall wirksame Ursache herauszufinden. Nur manchmal gelingt es, eine sich chronisch darstellende Myokardiopathie auf entzündliche, metabolische, nutritive, toxische oder physikalische Schäden zurückzuführen bzw. den Zusammenhang mit Neuro- oder Myopathien oder mit Tumorinfiltrationen herzustellen (Tabelle 41.1; Kap. 41, Pathologie der Kardiomyopathie und Myokardiopathien, S. 1055). Ebenso selten wie klinisch, kann auch pathologisch-anatomisch die spezifische Ursache einer Myokardiopathie aufgeklärt werden (Hudson 1970, Fowler 1971 a, Doerr 1971, 1975).